Slovakia


Hemostáza

Hemofília patrí medzi poruchy zrážania - koagulopátie. Výskyt hemofílie sa odhaduje v Európe v pomere 1 : 13 000 - 20 000 obyvateľov. Ide o dedičné krvácavé stavy, ktoré sú vyvolané: v prípade hemofílie A - nedostatkom faktora VIII, v prípade hemofílie B -nedostatkom faktora IX. Prvé príznaky sa objavujú veľmi skoro, pričom dochádza najčastejšie ku krvácaniu do kĺbov a k tvorbe podkožných a vnútrosvalových hematómov. Možné sú však aj iné lokalizácie. Menej časté, avšak o to vážnejšie sú prípady krvácania do CNS. Asi u 10 - 20 % pacientov s hemofíliou sa zistila v plazme prítomnosť substancie, ktorá sa viaže so špecifickými protilátkami proti faktoru VIII, alebo proti faktoru IX, teda vzniká skupina pacientov s inhibítorom. Liečba pacientov s inhibítorom je veľmi náročná. Väčšina takýchto pacientov sa diagnostikuje, až keď bežná substitučná liečba neprináša požadovaný výsledok. Efekt inhibítora je udávaný v Bethesda jednotkách (BU).